疾病介紹
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Progressive Supranuclear Palsy
進行性核上性麻痺
PSP
進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy，簡稱PSP）是一種罕見的神經退行性疾病，屬於非典型巴金森症候群的一種。通常在60歲至70歲之間開始發病。相較於巴金森氏症的致病蛋白質為α－突觸核蛋白累積，PSP反而是腦中神經細胞中出現Tau 蛋白的沉積。
根據統計每100個巴金森氏症病人中有2～5人是PSP病人。
相較於典型的巴金森氏症，PSP的進展速度較快，初期就容易因為重心反射不佳容易跌倒，眼球活動受限，特別是往上或是往下看時容易受到限制，其他合併症狀則與巴金森氏症類似，包括四肢僵硬、肢體不協調、言語障礙、吞嚥障礙。相較於典型巴金森症患者，病患對於左旋多巴藥物的反應較差，也容易較早出現個性改變、變得沉默寡言，或相反地容易情緒不穩、憂鬱、焦慮、認知功能受損等。
診斷方式除臨床問診、病史檢查和神經學檢查來判斷是否罹患PSP，其中需特別注意眼球運動的問題。另外，腦部影像掃描， 針對Tau 蛋白的正子掃描與腦脊隨液中出現異常Tau 蛋白聚集變化等為近幾年的新穎診斷工具。目前治療仍局限於多巴胺補充，規律運動為不二法門，目前已有針對PSP的機轉導向性臨床試驗進行中。
Corticobasal Syndrome
皮質基底核退化症
皮質基底核退化症（Corticobasal Syndrome, CBS）和PSP一樣是一種罕見的神經退行性疾病，屬於非典型巴金森症候群的一種。通常在60歲至70歲之間開始發病。
疾病通常與基底神經節（負責運動控制的腦區）和大腦皮層（負責感覺、認知和高級功能的腦區）之間的連結與神經系統退化有關。它是一組由多種神經系統問題組成的症狀，通常會影響運動功能和認知功能。與PSP一樣，CBS的腦部病變是因為神經細胞中出現Tau 蛋白的沉積。
CBS
症狀常常與典型巴金森症類似，初期常易混淆。皮質基底核退化症的症狀通常在身體的一側比另一側還要嚴重。常見症狀包括：頸部、手臂和腿部僵硬且動作緩慢，步態不穩，肌躍症，難以執行一般常見的手臂或腿部動作，一側感覺喪失或難以通過觸摸識別物體，感覺自己的手不像自己的，說話和語言方面的困難，如失去動機、個性改變或易怒。
CBS的病因通常與大腦中的某些異常蛋白質（如tau蛋白）的積聚有關，這種異常積聚會損害大腦的神經元，導致功能障礙。
診斷方式除臨床問診、病史檢查和神經學檢查來判斷是否罹患CBS，其中需特別注意單側肢體是否會出現如肌躍症、失用症、或是外星人手等皮質症狀。
另外，腦部影像掃描可以看出不退稱的腦皮質萎縮， 針對Tau 蛋白的正子掃描與腦脊隨液中出現異常Tau 蛋白 聚集變化等為近幾年的新穎診斷工具。目前治療仍局限於多巴胺補充，規律運動為不二法門，維持運動習慣、物理治療、語言治療等手段來改善生活品質。目前已有針對Tau 蛋白的機轉導向性臨床試驗進行中。
